Glossar

In unserem Glossar finden Sie verständliche Erklärungen zu den wichtigsten Fachbegriffen rund um die pränatale Diagnostik. Diese Sammlung von Begriffen hilft Ihnen, medizinische Zusammenhänge besser zu verstehen und erleichtert die Kommunikation mit unseren Fachärzten. Egal, ob es um spezifische Untersuchungen, medizinische Fachausdrücke oder relevante Abkürzungen geht, unser Glossar bietet Ihnen eine wertvolle Unterstützung, um sich sicher und gut informiert während Ihrer Schwangerschaft zu fühlen.

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A
Allel

Ausdruck für die unterschiedlichen Zustandsformen eines Gens (Erbanlage).

A
Allelfrequenz

Häufigkeit eines bestimmten Allels in einer Bevölkerung.

A
Amplifikation, genetische

Bezeichnung für eine Vervielfachung eines Gens am gegebenen Genort.

A
Aneuploidie

Abweichung von der normalen Chromosomenzahl von 46 Chromosomen.

A
Anlageträgerschaft

Klinisch unauffälliger, symptomloser Anlageträger einer Mutation in nur einem Allel eines Genes.

A
Antizipation

Immer frühere Manifestation eines Erbleidens in aufeinanderfolgenden Generationen.

A
Autosom

Die 22 Chromosomenpaare außer X- und Y-Chromosom.

A
Autosomal dominanter Vererbungsmodus

Klinische Merkmale treten bereits auf, wenn das mutierte Allel nur einmal vorhanden ist.

A
Autosomal rezessiver Vererbungsmodus

Klinische Symptome treten erst auf, wenn auf beiden Allelen eines Genes eine Genveränderung besteht.

B
Blastozyste

Frühes Embryonalstadium, in welchem die Morula sackartig mit einer Zellschicht ausgekleidet ist.

B
Blotting

Transfer von Makromolekülen von einem Gel auf eine Membran.

C
Chromatide

Konforme Kopien eines Chromosomes, die im Verlauf des Zellzyklus sichtbar werden.

C
Chromosom

Träger der Erbinformation. Besteht aus einem DNA-Faden.

C
Chromosomenaberration

Abweichung von der normalen Chromosomenanzahl und /oder von der normalen Chromosomenstruktur.

C
Codon

Genetischer Code, Nucleotidtriplett, das für eine bestimmte Aminosäure codiert.

C
Compound-Heterozygotie

Auf beiden Allelen eines Gens bestehen unterschiedliche Mutationen für eine rezessive Erkrankung.

C
Contiguous Gene Syndrome

Komplexer Symptomenkomplex, der durch unterschiedliche Mikrodeletionen in einem DNA-Abschnitt entsteht.

C
Crossing-over

Reziproker Austausch von genetischem Material zwischen homologen Chromosomen während der Meiose.

D
DHPLC

Das Verfahren der denaturierenden Hochdruckflüssigkeitschromatographie erkennt mit hoher Sensitivität Sequenzvariationen in PCR-Produkten.

D
DNA-Methylierung

Beim Menschen werden an Cytosin-Basen Methylreste angehängt.

D
DNA/DNS

Desoxyribonucleic Acid/Desoxyribonuklein-Säure) Die DNA setzt sich aus zwei Nukleotidketten zusammen.

D
De novo Mutation

Mutation, die nicht von einem Elternteil geerbt, sondern neu aufgetreten ist.

D
Deletion

Verlust eines DNA-Abschnittes innerhalb eines Chromosomes oder Gens unterschiedlicher Größe.

D
Denaturierung

Auflösung der Doppelstrangstruktur der DNA in Einzelstränge durch z.B. Hitze.

D
Disomie, uniparentale

Vorliegen von zwei homologen Chromosomen oder Chromosomenabschnitten, die beide von nur einem Elternteil abstammen.

D
Duplikation

Verdoppelung eines Chromosomensegmentes, eines Gens, bzw. eines Abschnittes eines Gens.

D
Dynamische Mutation

Ketten von identischen Nukleotidtripletts (Triplett-Wiederholungen) kommen im Genom an verschiedenen Stellen vor.

E
Erbgänge

Autosomal dominanter Vererbungsmodus, Autosomal rezessiver Vererbungsmodus.

E
Exon

Informationstragender Abschnitt eines Gens für die Synthese eines bestimmten Proteins.

E
Expression

Vorgang, bei dem durch Transkription eines Gens mRNA synthetisiert wird.

E
Expressivität

Ausmaß und Art der phänotypischen Ausprägung eines Gens.

F
FISH

Fluorescenz in situ Hybridisierung.

F
Fragmentlängenanalyse

Mittels Sequenzgelelektrophorese wird die exakte Länge von markierten PCR-Produkten bestimmt.

G
Gelelektrophorese

Durch ihre elektrische Ladung wandert die DNA im elektrischen Feld.

G
Gen

DNA-Sequenz auf einer Erbanlage, die für die Synthese eines funktionellen Produktes die Informationen enthält.

G
Gendosis

Für eine normale Zellfunktion müssen häufig beide Genkopien exprimiert werden.

G
Generative Mutation

Mutation in den Keimzellen eines Individuums.

G
Genkopplung

Auf demselben Chromosom liegende Gene bezeichnet man als gekoppelt.

G
Genom

Die gesamte Erbsubstanz eines Organismus.

G
Genomische Prägung

Unterschiedliche Expression bestimmter Gene.

G
Genotyp

Bezeichnet die genetische Konstitution eines Individuums.

G
Gentherapie

Behandlung einer Krankheit durch Einschleusen eines Gens in einen Organismus.

G
Gonosomen

Menschliche Geschlechtschromosomen X und Y.

H
Heterozygotie

Vorhandensein verschiedener Allele an einem bestimmten Genort eines homologen Chromosomenpaares.

H
Homozygotie

Vorhandensein gleicher Allele an einem bestimmten Genort eines homologen Chromosomenpaares.

H
Hybridisierung

Die komplementäre Paarung eines RNA- und eines DNA-Stranges bzw. zweier verschiedener DNA- bzw.RNA-Stränge miteinander. Das doppelsträngige Produkt nennt man Hybrid.

I
Imprinting, genomisches

Eine in der frühen Embryonalentwicklung stattfindende Prägung bestimmter Gene, die zu unterschiedlicher Genaktivität führt, in Abhängigkeit davon, ob die Gene mütterlicher oder väterlicher Herkunft sind. Einige Gene sind nur auf dem mütterlichen, andere nur auf dem väterlichen Chromosom aktiv. Dem Imprinting zugrunde liegt die Methylierung der DNA.

I
Imprinting-Mutation

Manche Krankheiten werden durch eine abnorm verstärkte oder verminderte Methylierung ausgelöst.

K
Karyogramm

Darstellung der Chromosomen einer Zelle, geordnet nach den homologen Chromosomenpaaren zur Analyse der Chromosomen.

K
Karyotyp

Chromosomensatz eines Individuums (46,XX = weiblich; 46,XY = männlich).

K
Keimbahnmutation

Mutationen, die in den Keimzellen (Eizelle oder Spermium) eines Individuums entstanden sind. Bei Vererbung an die nächste Generation ist diese Mutation in allen Körperzellen – also auch in den Keimbahnzellen – enthalten.

K
Klonierung, molekulare

Rekombination eines definierten Fragments des Genoms mit einem Vektor innerhalb einer Zelle. Das rekombinierte Genfragment wird in allen von der Ursprungszelle abstammenden Zellen autonom repliziert, dadurch ist die Gewinnung spezifischer DNA in unlimitierter Menge möglich.

K
Konduktorin

Eine Frau, die eine Krankheitsanlage von der vorausgehenden Generation an die nächste überträgt, ohne selbst Symptome der betreffenden Krankheit zu zeigen. Dies trifft insbesondere für X-chromosomal vererbte Erkrankungen wie die Hämophilie A zu.

L
Loss of Heterozygosity (LOH)

Verlust des einen Allels (von zweien) für einen polymorphen Locus auf einem Chromosom.

M
Meiose

Bezeichnung für die zwei Zellteilungen während der Gametogenes (Keimzellreifung). Die erste Zellteilung, bei welcher es zu Rekombinationen kommen kann, heißt Reduktionsteilung, die zweite wird als Aequatorial-Teilung bezeichnet.

M
Methylierung der DNA

Durch eine Methylgruppe können Nukleotidpaare mit der Sequenz Cytosin-Guanin in der Zelle modifiziert sein. Diese Methylierung führt im Regelfall zur Bildung von inaktivem Chromatin. Eine weitere Konsequenz ist eine erhebliche Erhöhung der Mutationsrate des Cytosins: über 30 Prozent der krankheitsverursachenden Punktmutationen gehen auf methylierte Cytosin zurück.

M
Mikrodeletion

Lichtmikroskopisch in der Regel nicht erkennbare, sehr kleine Deletion (< 2Mb Megabasen). Der Nachweis gelingt durch FISH und molekulargenetische Methoden.

M
Monogene Erbleiden

Erkrankung, die durch eine Mutation in einem einzigen bestimmten Gen verursacht werden. Ca 10.000 verschiedene monogene Erkrankungen sind bisher beschrieben worden.

N
Neumutation

Eine Mutation, die in vorhergehenden Generationen nicht vorhanden war.

N
Nonsense-Mutation

Eine Mutation, bei der durch den Austausch einer einzigen Base in der DNA-Sequenz ein Stop-Codon entsteht. Dadurch kommt es in der Proteinbiosynthese zum vorzeitigen Kettenabbruch.

N
Nukleotidtriplett

Folge von drei Nukleotiden, z.B.: CAG, genannt Codon, das für eine Aminosäure codiert.

O
OLA

Oligonukleotid-Ligation-Assay.

P
PCR-Methode (Polymerasekettenreaktion)

Technik zur In-vitro-Amplifikation: Vervielfältigung einer DNA-Sequenz mit Hilfe von DNA-Polymerasen.

P
Penetranz

Wahrscheinlichkeit (in Prozent angegeben) mit der sich eine Genmutation in Individuen manifestiert, also Symptome erkennbar sind.

P
Polygenie

Krankheiten oder Fehlbildungen, die durch das Zusammenwirken mehrerer prädisponierender Gene entstehen.

P
Polymorphismus

Vorkommen von mindestens zwei unterschiedlichen Allelen eines Gens in der Bevölkerung.

P
Primer

Künstlich hergestelltes, kurzes Oligonukleatid, das sich gezielt an eine Einzelstrang-DNA-Sequenz anlagert.

P
Promotor

DNA-Region eines Gens, die die Fixationsstelle für die spezifische RNA-Polymerase und die Regulationsproteine für die Transkription enthält.

R
Replikation

Um die Weitergabe der gesamten genetischen Information an die Tochterzelle zu gewährleisten, muss der Chromosomensatz vor jeder Zellteilung mit Hilfe von spezifischen Enzymen identisch verdoppelt werden.

S
SSCP-Analyse (Single-stranded conformation polymorphism-analysis)

Die Einzelstrang-Konformationspolymorphismus-Analyse ist ein Screeningverfahren für Mutationen.

S
Single-stranded conformation polymorphism-analysis

Die Einzelstrang-Konformationspolymorphismus-Analyse ist ein Screeningverfahren für Mutationen.

S
Somatische Mutation

Auftreten einer Mutation nach der Befruchtung. In diesem Fall sind in der Regel nicht alle Gewebe des entstehenden Individuums von der Mutation betroffen.

S
Sonde

Nukleinsäure-Sequenz von mindesten 15 Nukleotiden, homolog zu einer DNA- oder RNA-Sequenz mit welche sie hybridisiert.

S
Southern-Blot-Hybridisierung

Methode zur Analyse von spezifischen DNA-Fragmenten.

S
Spleissen (Splicing)

Mechanismus, der vor der Translation die Exzision der Introns und das Zusammenfügen der Exons bewirkt.

T
Transgenes Tier

Ein Tier, welches aus einer befruchteten Eizelle entsteht, in die eine fremde (exogene) klonierte DNA-Sequenz transferiert wurde.

T
Transkription

Umschreibung der DNA in RNA.

T
Translation

Nach der Transkription wird die auf messenger RNA umgeschriebene Information am ribosomalen Proteinsyntheseapparat abgelesen.

T
Translokation

Chromosomale Strukturveränderung durch Umlagerung eines Chromosomenabschnittes auf ein nicht homologes Chromosom.

T
Trophoblast

Extra-embryonales, aber ausschließlich vom Feten abstammendes Material.

V
Vektor

Zur Autoreplikation in Wirtzellen fähige Nukleotid-Sequenz.

V
Vererbungsmodus

Begriff für verschiedene Vererbungsmodi wie autosomal dominant, autosomal rezessiv, X-chromosomal.

X
X-Inaktivierung

In der frühen Embryonalphase wird eines der beiden X-Chromosome in den somatischen Zellen weiblicher Individuen inaktiviert.

X
X-chromosomal dominanter Vererbungsmodus

Bezeichnet einen dominanten Vererbungsmodus, bei dem das krankheitsverursachende Gen auf dem X-Chromosom liegt.

X
X-chromosomal rezessiver Vererbungsmodus

Bezeichnet einen rezessiven Vererbungsmodus, bei dem das krankheitsverursachende Gen auf dem X-Chromosom liegt.

Y
YAC

Yeast Artificial Chromosome = künstliches Hefechromosom.

Z
Zentromer

Einschnürung eines Chromosoms und Trennstelle zwischen kurzem (p) und langem (q) Arm eines Chromosoms.

Z
Zygote

Diploide Zelle (doppelter Chromosomensatz), die durch die Fusion von zwei elterlichen Gameten entsteht.